Palabras clave
insuficiencia suprarrenal
hipotiroidismo
enfermedades autoinmunes
vitiligo
hipogonadismo
Cómo citar
Resumen
Introducción: el síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 (SPA-II) es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la coexistencia de insuficiencia suprarrenal primaria con enfermedad tiroidea autoinmune y/o diabetes mellitus tipo 1. Puede asociarse también a otras condiciones autoinmunes endocrinas y no endocrinas.
Objetivo: reportar un caso clínico de SPA-II y destacar la importancia de su reconocimiento oportuno en la práctica clínica.
Presentación del caso: mujer de 33 años con antecedentes de hipotiroidismo autoinmune y vitiligo, quien consulta por síntomas constitucionales y alteraciones cutáneas. Durante la evaluación se documenta una crisis adrenal, hipogonadismo hipergonadotrópico, presencia de anticuerpos antitiroideos y disfunción tiroidea, hallazgos compatibles con el síndrome poliglandular autoinmune tipo 2. Se inicia tratamiento con glucocorticoides, mineralocorticoides y terapia hormonal sustitutiva, con mejoría clínica progresiva.
Discusión: el síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 es una entidad de difícil diagnóstico por su presentación heterogénea y progresiva. Su identificación requiere un alto índice de sospecha, especialmente en pacientes con múltiples antecedentes autoinmunes. La combinación de manifestaciones clínicas y estudios hormonales permite establecer el diagnóstico y orientar el tratamiento. El hipogonadismo hipergonadotrópico, aunque menos frecuente, puede presentarse como parte del espectro clínico.
Conclusión: este caso resalta la importancia de considerar el síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 en pacientes con enfermedades autoinmunes múltiples. Su diagnóstico oportuno permite iniciar un tratamiento adecuado y prevenir complicaciones graves. Además, contribuye a visibilizar esta patología en Colombia, donde los reportes son escasos.
Citas
Frommer?L, Kahaly?GJ. Autoimmune Polyendocrinopathy. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2019;104(10):4769–4782. doi:?10.1210/jc.2019-00602
Kahaly?GJ, Frommer?L. Polyglandular autoimmune syndromes. Journal of Endocrinological Investigation. 2018;41(1):91–98. doi:?10.1007/s40618-017-0740-9
Husebye?ES, Anderson?MS, Kämpe?O. Autoimmune Polyendocrine Syndromes. New England Journal of Medicine. 2018;378(12):1132–1141. doi:?10.1056/NEJMra1713301
Fernández?Miró?M, Colom?Comí?C, Godoy?Lorenzo?R. Autoinmune polyendocrinopathy. Síndromes pluriglandulares autoinmunes. Medicina Clínica. 2021;157(5):241–246. doi:?10.1016/j.medcle.2021.08.006
Michels?AW, Gottlieb?PA. Autoimmune polyglandular syndromes. Nature Reviews Endocrinology. 2010;6(5):270–277. doi:?10.1038/nrendo.2010.40
Cutolo?M. Autoimmune polyendocrine syndromes. Autoimmunity Reviews. 2014;13(2):85–89. doi:?10.1016/j.autrev.2013.07.006
Kahaly?GJ. Polyglandular autoimmune syndrome type II. Presse Médicale. 2012;41(12?Pt?2):e663–e670. doi:?10.1016/j.lpm.2012.09.011
Betterle?C, Lazzarotto?F, Presotto?F. Autoimmune polyglandular syndrome Type 2: the tip of an iceberg? Clinical and Experimental Immunology. 2004;137(2):225–233. doi:?10.1111/j.1365-2249.2004.02561.x
Fortich?Revollo?AJ, Mora?García?G, Fortich?Salvador?A, et?al. Síndrome poliglandular autoinmune tipo II en el Hospital Universitario del Caribe, Cartagena, Colombia. Revista Ciencias Biomédicas. 2011;2(1):54–62. doi:?10.32997/rcb-2011-3386
Zuluaga?Sepúlveda?MA, Jiménez?Tamayo?SB. Síndrome poliglandular autoinmune asociado a vitiligo. CES Med. 2013;27(2):227–233. DOI no disponible
Szeliga?A, Calik?Ksepka?A, Maciejewska?Jeske?M, et?al. Enfermedades autoinmunes en pacientes con insuficiencia ovárica prematura: nuestro estado actual del conocimiento. International Journal of Molecular Sciences. 2021;22(5):2594. doi:?10.3390/ijms22052594
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0.
Derechos de autor 2026 Revista Colombiana de Endocrinología, Diabetes & Metabolismo